ИНИОН ждет, где разместят его уникальные книги, и надеется возродиться

3 фев 2015 - 16:06

Пожар в здании библиотеки академического Института научной информации по общественным наукам (ИНИОН) в Москве произошел в пятницу, 30 января. В результате ЧП в здании обрушилась кровля на площади около тысячи квадратных метров.

МОСКВА, 2 фев — РИА Новости. Предварительный анализ последствий сильного пожара, бушевавшего в Институте научной информации по общественным наукам (ИНИОН) РАН, говорит о том, что ситуация, возможно, не такая апокалиптическая, как казалось поначалу. Это позволяет надеяться на возрождение института, в котором размещалась уникальная библиотека с лучшим комплектом книг по гуманитарным наукам.

Помощь, активно оказываемая институту, сейчас направлена прежде всего на размещение на новых местах уцелевших книг. Вопрос, где будут находиться те или иные издания, решится в ближайшие дни.

Возможно, не все так плохо

Вечером в понедельник состоялся брифинг о ситуации, сложившейся после того, как огонь в здании ИНИОН был потушен. Перед журналистами выступили глава Федерального агентства научных организаций Михаил Котюков, президент РАН Владимир Фортов и директор ИНИОН Юрий Пивоваров.

Руководитель ИНИОН озвучил хорошую весть — каталог библиотечных фондов не пострадал от огня. По каталогу можно будет сверить, какие книги сгорели, какие уцелели после ЧП. Библиотека насчитывала 14,2 миллиона экземпляров на древних, современных восточных, европейских и русском языках, в том числе редкие издания XVI — начала XX веков.

По словам директора, базы данных, которые вели сотрудники ИНИОН еще с 1980-х годов, можно восстановить, поскольку они записаны на электронные носители. Возможно, что сохранился и сервер с оцифрованными материалами библиотеки.

Вдобавок, по словам Пивоварова, картина в сгоревшем здании разная. "В том крыле, где был пожар, дела плохи, но не все погибло. Другое крыло, выходящее на Профсоюзную улицу, практически сохранилось", — сообщил он.

"Что-то ужасно, что-то терпимо, что-то поправимо. Есть все основания надеяться на возрождение. Такой черной совершенно картины, разумеется, нет", — отметил Пивоваров.

Пожароопасное безденежье

Прямой вопрос "кто виноват?" журналисты не задали, но один "виновник" случившегося все же был назван — это безденежье, не позволившее институту осовременить систему пожаротушения.

"Мы много просили руководство академии наук, чтобы нам выделились средства на современную систему пожаротушения. Но таких денег у академии наук не было, и она не виновата — государство не давало (денег) ни в 90-е, ни в нулевые годы", — посетовал Пивоваров.

Он добавил, что на такую систему пожаротушения, условно говоря, нужно было около 100 миллионов рублей, в то время как институт получал 2-5 миллионов рублей.

Пивоваров вновь отверг версию поджога в интересах якобы покусившихся на территорию ИНИОН.

"Я этого никогда не говорил. Я читал в разных СМИ неверную, фальшивую, лживую интерпретацию моих слов. Этим (расследованием причин ЧП) занимаются специальные подразделения, специальные органы, они выяснят. А когда начинают рассказывать про какие-то универмаги, чтобы их построить, и ради этого сожгли институт — я в конспирологические версии не верю", — сказал директор.

Пожарные в борьбе с огненной стихией в здании ИНИОН проявили очень высокий профессионализм, который помог избежать "многократно больших потерь", отметил Фортов.

"Мы должны низко поклониться этим ребятам", — сказал глава РАН.

Помощь идет

Вопрос "что делать?" тоже не звучал — понятно, что в первую очередь надо спасать уцелевшие книги.

Где их размещать, сейчас выясняют специалисты, свое решение они огласят в ближайшее время.

"В выходные и сегодня (специалисты) продолжили подбирать возможные помещения для размещения и сотрудников института, и тех фондов, которые есть. Есть несколько разных вариантов. Мы договорились, что завтра вместе с руководителем библиотеки института комиссия проедет на эти площадки, посмотрит, где можно разместить какие фонды", — сказал Котюков.

По его словам, важно, в каком состоянии находятся избежавшие гибели в огне экземпляры.

"То, что уцелело, можно размещать в одних помещениях, а то, что необходимо сушить, восстанавливать, — это другие помещения. Это вопрос ближайших дней — на каких площадях это будет размещаться", — добавил глава ФАНО.

Что именно удалось спасти, тоже будет ясно в течение нескольких суток.

"В ближайшее время мы проведём аудит того, что сохранилось. Библиотека является хранилищем лучшего в Европе комплекта книг по гуманитарным наукам, прежде всего, ХХ века", — сказал Пивоваров.

Сколько денег понадобится на возрождение библиотеки, будет ясно после получения всех технических заключений о возможности ее восстановления, добавил глава ФАНО.

"Ситуация с бюджетом достаточно напряженная в этом году. Тем не менее, мы должны получить, во-первых, технические заключения о возможности восстановления здания, и уже от этого заключения будем отталкиваться. Любые другие заявления сейчас будут малообоснованны", — отметил Котюков.

Руководитель ФАНО не исключил возможности страхования библиотечных фондов в будущем. В текущем году будут проинвентаризированы крупные научные библиотеки, которые стали своего рода центрами коллективного пользования. Таких библиотек, по словам Котюкова, в России свыше сотни, при этом они различаются "по наполнению и состоянию". Оценить суммы, на которые могут быть застрахованы их фонды, пока трудно, добавил глава ФАНО.

В ФАНО не исключают введения страхования библиотечных фондов

3 фев 2015 - 13:28

Такие коллекции, как в ИНИОН, являются объектом коллективного использования, заявил руководитель агентства.

МОСКВА, 2 февраля. /ТАСС/. В Федеральном агентстве научных организаций (ФАНО) не исключают введения страхования библиотечных фондов. Об этом сообщил в понедельник на пресс-конференции руководитель ФАНО Михаил Котюков.

"Рассматриваются разные возможности. Такие коллекции, как в ИНИОН (Институте научной информации по общественным наукам), являются объектом коллективного использования, - сказал Котюков. - В этом году, еще задолго до этих событий, мы наметили на 2015 год задачу проинвентаризировать все такие центры, чтобы подготовить специальный порядок работ. Возможно, нам потребуется действительно решить и вопрос со страхованием".

"Такой вопрос мы не исключаем", - добавил он.

Подобных центров с объектами коллективного использования, по его словам, в России насчитывается более ста, они "разные по наполнению и состоянию". Оценить суммы, на которые могут быть застрахованны эти коллекции, по словам Котюкова, пока трудно.

О БИБЛИОТЕКЕ ИНИОН

Фундаментальная библиотека ИНИОН - одна из крупнейших в России, была создана в 1918 году, и на ее основе в 1969 году был образован сам институт. В здании библиотеки размещено 10 млн единиц хранения при общем фонде библиотеки 14 млн книг и журналов, часть из них находятся в библиотеках других институтов РАН. 

Пожар в ИНИОН

30 января возник пожар в здании библиотеки ИНИОН РАН на Нахимовском проспекте.

Работы по ликвидации последствий пожара, площадь которого составила 2 тыс. кв. м, завершились только в понедельник. Согласно результатам обследования, угрозы несущим конструкциям нет.

В сгоревшем корпусе располагались читальные залы, научно-справочный отдел и научно-исследовательский отдел. Как сообщил ранее сотрудник библиотеки, в крыле, где произошел пожар, находились в том числе кабинет директора и административно-хозяйственная часть.

В пресс-службе чрезвычайного штаба ИНИОН сообщили, что закрывать институт не планируется, пострадавшее от пожара здание может быть восстановлено. По словам заместителя начальника чрезвычайного штаба Дмитрия Ефременко, реконструкция займет годы, на это время сотрудники будут располагаться в других институтах.

Прокуратура Москвы начала проверку в связи с ЧП.

 

Библиотека ИНИОНа – это, собственно говоря, и был сам институт

Поздно вечером в пятницу, 30 января, загорелась библиотека Института научной информации по общественным наукам (ИНИОН) РАН. Рукописи, может быть, и не горят, но книжные собрания – сгорают очень быстро. Площадь пожара составила около 2 тыс. кв. м, произошло обрушение кровли. Пожар тушили 25 часов 150 пожарных расчетов. Вчера утром наконец было заявлено, что распространение огня удалось остановить. В хранилищах ИНИОНа находятся  книги на древних и современных восточных, европейских и русском языках, в том числе издания XVI – начала XX века. В фондах имеются (имелись?) самые полные, а в отдельных случаях единственные в России собрания документов Лиги Наций, ООН и ЮНЕСКО. Президент Российской академии наук Владимир Фортов считает, что огнем уничтожено около 15% материалов, находившихся в хранилищах (а речь, судя по заявлению директора института академика Юрия Пивоварова, о собрании, насчитывающем около 14 млн единиц хранения!).

ИНИОН был создан в 1969 году на базе Фундаментальной библиотеки общественных наук (ФБОН) АН СССР им. В.П. Волгина, основанной в 1918 году как библиотека Социалистической академии общественных наук (позднее – Коммунистической академии). Библиотека по уникальности своего собрания стоит в одном ряду с Российской государственной библиотекой (Ленинкой) в Москве, Российской национальной библиотекой (Публичкой) и Библиотекой Академии наук в Санкт-Петербурге. Здание института считается памятником модернизма, одним из лучших в стране образцов, строительство которого осуществлялось в 1964–1967 годах по проекту архитекторов Я. Белопольского, Е. Вулых, Л. Мисожникова.

ИНИОН при советской власти на протяжении десятилетий был, можно сказать, единственным источником гуманитарных знаний с той стороны железного занавеса. Библиотека института собирала все выходившие «там» исследования по самому широкому кругу проблем, а институт – с обязательным грифом «Для служебного пользования»! – регулярно выпускал в переводах труды, к примеру, Ортеги-и-Гассета (не говоря уже о более «сомнительных» фигурах), других выдающихся мыслителей ХХ века и даже книги Дейла Карнеги, на протяжении многих лет известных только узкому кругу допущенных в читальные залы ИНИОНа.

Максим Павлов, бывший замдиректора Музея кино, называет произошедшее трагедией: «Это – истинная, невообразимая трагедия, сравнимая только с пожаром в Библиотеке Академии наук в Ленинграде в 1988 году. В пострадавшей от пожара части ИНИОНа находились специализированные научные читальные залы, кабинеты сотрудников института, справочно-библиографическая служба, подсобное книжное хранение. Они полностью уничтожены. Официальные лица заявили, что большая часть хранения, находящегося на первом и втором этажах здания, не пострадала от огня. Но у книг, к сожалению, есть не меньший враг – вода, которая вероятнее всего проникла по перекрытиям в фондохранилища во время тушения пожара, продолжавшегося более суток. Героическими усилиями пожарных большая часть здания была спасена от огня. Жители города проявили невиданную ранее солидарность с теми, кто боролся за спасение библиотеки, принося пожарным воду, еду, сигареты, поддерживая их. Ни один ученый-гуманитарий в нашей стране не может представить своей работы без использования уникальных фондов ИНИОНа. Огромное количество изданий, хранящихся в фондах ИНИОНа, не имеют аналогов в других библиотеках страны, особенно в части, относящейся к собранию книг на иностранных языках. Много лет в ИНИОНе хранится легендарная библиотека Института славяноведения – одно из лучших в стране собраний книг по славистике. Недавно сюда была перевезена часть библиотеки Института мировой литературы. К сожалению, по некоторым данным, и библиотека ИнСлава, и библиотека ИМЛИ могут быть утрачены. Восполнить потери этих и других фондов, если они произошли, в полном объеме скорее всего не удастся. Для медиевистов, антропологов, социологов и славистов даже вывод фонда из оборота на долгое время (при условии, что большая часть будет чудом спасена) – это катастрофа. Про остальные специальности не скажу точно, но, думаю, ситуация схожая. Нам надо сделать все, чтобы ИНИОН был восстановлен НА ТОМ ЖЕ МЕСТЕ».

Библиотека ИНИОНа – это, собственно говоря, и был сам институт. Именно вокруг нее и в ней проходила вся основная научная работа. Скольким аспирантам, исследователям, сотрудникам ИНИОНа этот пожар поломал научные карьеры, жизненные планы – сейчас и сказать невозможно. И, как ни банально звучит, пожар этот невозможно не воспринимать и символически.

Дело в том, что вот уже почти полтора года ИНИОН РАН – вовсе и не академическая организация. То есть не принадлежит Российской академии наук. Ее формальный и фактический хозяин – Федеральное агентство научных организаций, ФАНО. Это самое ФАНО – ядро реформы Академии наук, начатой в июне 2013 года. Все имущество РАН теперь принадлежит ФАНО. Академия же осуществляет лишь научное руководство. И в этом смысле символичен первый же пресс-релиз ФАНО, выпущенный оперативно 31 января. Он так и называется: «ФАНО России поможет ИНИОН РАН в ликвидации последствий пожара». А что, могло бы и не помочь? Ведь РАН просила оставить в ее ведении архивы, музеи, библиотеки и хотя бы некоторые институты (в том числе и ИНИОН, кстати). Нет, все перешло к ФАНО. И теперь вот агентство героически заявляет: «В срочном порядке решается вопрос с размещением сотрудников института и эвакуации фондов библиотеки в безопасное место».

По масштабам бедствия – и культурным, и материальным – гибель книг в ИНИОНе можно сравнить только с пожаром в Библиотеке Академии наук в Санкт-Петербурге, случившимся 14–15 февраля 1988 года. Его тушили тоже около 20 часов. Но тогда погибло все-таки меньше изданий: 298 961 экземпляр книг и периодики, в том числе 152 245 уникальных экземпляров иностранных изданий до 1930 года. Так что зимние месяцы становятся в России периодом библиотечных катастроф.

В Казахстане заинтересовались разработками ученых СО РАН

Мы уже писали о том, что в лаборатории молекулярной кинетики Института теплофизики СО РАН разработали инновационную технологию производства тонкопленочных солнечных модулей на базе нового струйного плазмохимического метода. Этот метод, считают разработчики, позволит существенно снизить себестоимость продукции, расширив тем самым круг возможных покупателей. Сегодня фотовольтаика в нашей стране, как мы знаем, идет «со скрипом» – именно в силу дороговизны солнечных элементов для обычных потребителей.  По этой причине первые предприятия, выпускающие такую продукцию, оказались на гране банкротства (о чем мы уже также писали).

Мало того, указанный метод можно использовать и в другом направлении – для получения метанола из природного газа. Над такими технологиями бьются во всех развитых странах. И наши ученые смогли сделать существенный шаг в данном направлении. Осталось только довести разработку до завершения и внедрить ее в производство. Дело, вроде бы, перспективное. Однако, как это часто происходит в нашей стране, нашим разработчикам почему-то всегда приходится проходить семь кругов ада, чтобы заинтересовать своей работой производителей или чиновников.

И тут, совершенно неожиданно, на наших разработчиков выходят люди из Казахстана! Странно, да? Ниши «инноваторы» уже несколько лет, у себя в стране, на разных уровнях рассказывают о своем методе, а в ответ – тишина. Ну, или почти тишина. В государственных организациях типа «Роснано» требуют кипы бумаг. И еще не факт, что их там прочтут и с вами свяжутся. Руководители известных предприятий (в том числе – Новосибирских) тоже не особо вникают в предмет. Вопрос ставят в знакомом многим из нас бюрократическом стиле: «Вначале докажите-ка нам, товарищ, что вы не верблюд. И тогда мы, может быть, посмотрим, что там у вас в багаже. А так вы нам не интересны…». 

В противоположность им спецы из соседней республики совсем не ломались – без всяких бюрократических прелюдий приехали и прямо спросили: «А не покажете и не расскажете о своей разработке? Очень интересно». Как они про эту разработку узнали? Известно как – по Интернету. Всего-то!

Вопрос возникает совсем не риторический: почему в нашей стране к ученым-разработчикам относятся точно так же, как во времена средневековья – как к каким-то заумным и непонятным «чудикам», а в республике Казахстан чиновники начали активно и целенаправленно этих самых «чудиков» выискивать? Может, между нашими странами наметилось какое-то серьезное различие?

Как бы это ни показалось болезненным для наших патриотических чувств, однако соседняя республика по части государственной поддержки инноваций нас действительно серьезно обошла. Говоря по-простому, там не просто декларируют высокие намерения – там принимают адекватные решения. Без всякой помпы и громких заявлений.

Президент Казахстана Нурсултан Назарбаев объявил о создании одностороннего безвизового режима для граждан 10 стран, показавших наибольшую инвестиционную активность в этой республике  Начнем с того, что с июня прошлого года президент Казахстана Нурсултан Назарбаев объявил о создании одностороннего безвизового режима для граждан 10 стран, показавших наибольшую инвестиционную активность в этой республике. В числе упомянутых стран – Великобритания, Германия, Италия, Малайзия, Нидерланды, ОАЭ, Республика Корея, США, Франция и Япония. Одновременно с тем президентом был подписан закон, направленный на совершенствование инвестиционного климата в стране. Точнее, были внесены поправки к действующему закону, которые создают благоприятные условия для инвестиционных проектов, признанных на официальном уровне приоритетными.

Иначе говоря, если вы предлагаете ивестпроект, согласующийся с установленными правительством страны приоритетами, вам дают «зеленый свет» и определенные преференции. Минимальная сумма инвестиций в данном случае определена где-то в районе 20 млн долларов США. Инвестор, заключивший с Комитетом по инвестициям (в Министерстве индустрии и новых технологий) соответствующий инвестиционный контракт, может воспользоваться следующими преимуществами:

1) освобождение от корпоративного подоходного налога на срок до 10 лет;

2) освобождение от уплаты земельного налога на срок до 10 лет;

3) освобождение от налога на имущество на срок до 8 лет со дня введения в эксплуатацию фиксированных активов, например, завода (данное положение действует только в отношении тех активов, которые были введены в эксплуатацию впервые);

4) возмещение до 30 процентов от фактических затрат на строительно-монтажные работы и приобретение оборудования (так называемая «Инвестиционная субсидия») после полного ввода такого объекта в эксплуатацию на основании подтверждающих документов.

Чтобы подать заявку на инвестиционную субсидию, заявитель должен также представить заключение государственной экспертизы. Правила по предоставлению инвестиционной субсидии утверждаются Правительством;

5) отсутствие необходимости в получении разрешения на работу для иностранных работников юридического лица, владеющего инвестиционным контрактом, его подрядчиков и субподрядчиков в сфере изыскательной и проектной деятельности, инжиниринговых услуг и строительных работ. Такое освобождение действует до истечения одного года с момента ввода объекта инвестиционной деятельности в эксплуатацию. Перечень профессий и количество привлеченных сотрудников устанавливаются в инвестиционном контракте;

6) стабильность в отношении налоговых льгот и режима, не требующего оформления разрешений на привлечение иностранной рабочей силы;

7) взаимодействие с Комитетом по инвестициям по принципу «одного окна». Инвестор лишь подает заявку в Комитет по инвестициям с соответствующими документами и, при ее удовлетворении, далее обсуждает условия инвестиционного контракта;

8) упрощенная процедура получения земельных участков для Проекта;

9) оказание содействия Комитетом по инвестициям в обеспечении гарантированных заказов со стороны национальных компаний;

10) освобождение от уплаты таможенных пошлин при ввозе технологического оборудования и запасных частей на период инвестиционного контракта, но не более 5 лет.

Вдобавок ко всему, законом введена должность инвестиционного омбудсмена. Он назначается правительством Республики и должен оказывать помощь в защите прав и законных интересов инвесторов.

В его обязанности входит:

1) рассмотрение обращений инвесторов и вынесение рекомендаций для их разрешения, в том числе путем взаимодействия с государственными органами;

2) помощь инвесторам в разрешении спорных вопросов во внесудебном и досудебном порядках;

3) разработка и внесение в Правительство рекомендаций по совершенствованию законодательства Республики Казахстан.

Любой российский инвестор сочтет такие условия просто сказочными! Намерения руководства соседней республики отражены в принятых решениях весьма красноречиво. Не в том ли и кроется ответ на вопрос, почему казахские чиновники и специалисты так искренне заинтересовались перспективными разработками новосибирских ученых?

 

Олег Носков

Новый этап развития неонатального скрининга в России

С февраля 2015 года при проведении неонатального скрининга Медико-генетический диагностический центр Санкт-Петербурга начнет применять для генетического анализа решение VariFind™ Neoscreen assay основанное на технологии высокопроизводительного секвенирования нового поколения. Решение было разработано компанией Parseq Lab при поддержке фонда «Сколково». 

«Пилотная клиническая апробация продлится примерно 9 месяцев и затронет тестированием порядка 1000 детей. По окончании данного этапа будет создано технико-экономическое обоснование применения нового метода и поставлен вопрос о дальнейшем использовании нового подхода как в самом Медико-генетическом центре, так и в других регионах России», – уточнил руководитель компании Parseq Lab Александр Павлов. 

Такая апробация необходима, чтобы в реальном клиническом протоколе на базе действующего медицинского учреждения (Медико-генетическом центре) продемонстрировать, что применение данного подхода дает лучшие результаты, чем используемые в настоящий момент методы. Диагностические свойства используемого решения уже были предварительно определены в мультицентровых клинических испытаниях, на основании чего был сделан вывод о применимости метода в медицинской практике. Мы попробуем разобраться, чем новое решение для выявления тяжелых наследственных заболеваний у новорожденных отличается от прежних методов диагностики. 

С начала 2000-х в России началось внедрение неонатального скрининга – массового обследования всех новорожденных для раннего выявления некоторых наследственных заболеваний. В 2006 году в программу обязательного тестирования вошли три заболевания: адреногенитальный синдром, галактоземия и муковисцидоз. Позднее к ним прибавились фенилкетонурия и врожденный гипотиреоз. 

Зачем это нужно? Как можно более ранний диагноз в случае этих заболеваний может иметь решающее значение для жизни и здоровья ребенка. Дело в том, что клинические проявления, заметные специалистам, наступают не сразу, а, возможно, через месяцы после рождения. Одновременно раннее начало лечения позволяет значительно снизить тяжесть течения заболевания, улучшить прогноз и качество жизни. 

Давайте рассмотрим конкретные примеры. Если у ребенка фенилкетонурия, его организм не может нормально метаболизировать молекулу фенилаланина – одной из аминокислот, поступающих с пищей. Накапливаясь в организме, производные фенилаланина отрицательно действуют на нервную систему, что в итоге может привести к серьезной умственной неполноценности. Если же мы выявим заболевание сразу после рождения, то, чтобы избежать последствий, нужно лишь следить, чтобы в пище не было продуктов, содержащих большое количество фенилаланина. Такую диету больному придется соблюдать как минимум до полового созревания. Зато отрицательных последствий для здоровья он избежит (хотя носительство мутаций, связанных с фенилкетонурией останется и может в дальнейшем быть передано потомству). 

Галактоземия характеризуется другим нарушением в обмене веществ. Организм не может превращать галактозу, поступающую с молоком, в глюкозу. В результате галактоза накапливается и приводит к нарушениям в нервной системе и печени, а также может вызвать изменения в хрусталике глаза. Как следствие у ребенка в первые недели жизни может развиться тяжелое поражение печени и гомеостаза, иногда имеющие летальные последствия. Раннее определение галактоземии также позволит выбрать нужную диету, в частности исключить молоко, что снизит риск серьезных осложнений. 

Самое частое моногенное заболевание человека -  муковисцидоз вызывается мутациями в гене CFTR, находящемся в седьмой хромосоме. Данный ген и синтезирующийся с него белок отвечает за перенос ионов хлора через клеточную мембрану. В зависимости от того, какая именно мутация произошла, заболевание может иметь разную степень тяжести. В случае муковисцидоза раннее начало терапии помогает снизить тяжесть его течения. Во многом именно благодаря неонатальному скринингу в Западной Европе средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом сейчас превысила 40 лет, а в Канаде достигла 50. В России она пока значительно ниже. 

Как происходит скрининг? Обычно анализ проводится в первую неделю жизни ребенка. В роддоме у младенца на специальный бумажный бланк берут немного крови из пятки (поэтому скрининг часто называют «пяточным тестом»). Далее в лаборатории по образцу крови определяют маркеры перечисленных заболеваний – характерные вещества, которые присутствуют в организме и здоровых, и больных людей, только в разных количествах. В России для этого используются иммунохимические методы исследования. Метод хорош тем, что для анализа достаточно небольшого количества крови из сухого пятна, но с его применением связан ряд проблем. 

Выберем для примера муковисцидоз. В качестве его маркера обычно используется иммунореактивный трипсиноген в плазме крови. Собственно, на определении повышенного содержания трипсиногена были основаны первые методы массового неонатального скрининга в 1980-х. Однако повышение концентрации этого биохимического параметра в крови новорожденного наблюдается не только при муковисцидозе. Это случается также при желтухе новорожденных, глубокой недоношенности, трисомиях 13-й и 18-й хромосом, у детей с врожденными инфекциями, почечной недостаточностью и атрезией тонкого кишечника, а также в случае нефрогенного несахарного диабета. Более того, если мать нарушит предписание врачей: не кормить ребенка грудью в течение трех часов до взятия крови из пятки, то в крови также может обнаружиться повышенное содержание трипсиногена. В результате тест даст ложно-положительный результат, который будет стоить немалого числа седых волос родителям, пока не будет проведен повторный анализ. Количество ложноположительных случаев первичного тестирования достигает 2% от общего числа новорожденных, при том, что частота заболевания (истинно-положительный результат) в нашей стране составляет около 0,01%. 

Что же делать? На помощь приходит молекулярная генетика. Все перечисленные заболевания вызываются мутациями в конкретных генах. Значит, определение наличия или отсутствия мутации в геноме пациента позволит дать дополнительную ценную информацию для снятия или подтверждения диагноза. В 1990-х для диагностики стали применять метод тестирования на основе полимеразной цепной реакции (ПЦР), когда при помощи фермента ДНК-полимеразы из определенного фрагмента ДНК можно получить большое количество его копий. Многократное умножение количества целевого региона ДНК позволяет преодолеть пределы детекции методов обнаружения мутаций (проще говоря, чтобы количество данного фрагмента ДНК было достаточным для его обнаружения).

Этот метод дает достаточно точный ответ, но, к сожалению, лишь на очень конкретный вопрос: есть ли определенная мутация в ДНК пациента. Одновременно, в ДНК могут иметься другие мутации, тестирование которых в рамках этого метода предусмотрено не было или в принципе осуществить нельзя. Если бы каждая из генетических болезней вызывалась одной единственной мутацией, ПЦР было бы достаточно. Но в действительности, известно, например, более тысячи мутаций гена CFTR, которые связаны с развитием муковисцидоза, при этом сотни из них «ответственны» за разные формы заболевания. В определенных регионах и у определенных этнических групп наиболее распространены конкретные мутации. Например, есть мутация, вызывающая примерно 75% случаев муковисцидоза у европейских детей. А в Южной Америке она определяет лишь 25% случаев. Использование для исследования метода ПЦР позволяет обнаружить лишь одну или счетное количество различных мутаций. Если же мы хотим проверить широкий спектр мутаций, связанных с развитием муковисцидоза, то нам надо изготовить и провести сотни различных ПЦР-исследований, что займет слишком много времени и будет стоить достаточно дорого. 

Поэтому обычно для генетического анализа выбирают набор из наиболее частых в данной популяции мутаций. Но когда этнический состав неоднороден, точность и достоверность диагностики резко падает. В Европе проводились исследования, которые показали, что обычные ПЦР-тесты выявляют только половину случаев муковисцидоза, если дети происходят из семей североафриканского или турецкого происхождения. Понятно, что эта проблема очень актуальна и для такой обширной и мультиэтнической страны как Россия. 

Системное решение данной проблемы как раз и предлагается в методе, который создан специалистами петербургской компании Parseq Lab. Он способен выявлять широкий спектр мутаций в генах муковисцидоза, фенилкетонурии и галактоземии, и заключается в прямом «прочтении» - секвенировании всей последовательности ДНК пациента на интересующих участках генома. Определив последовательность ДНК, можно сразу увидеть, присутствуют ли в ней нарушения, приводящие к развитию генетических заболеваний. На данный момент система VariFind™ Neoscreen assay может определять более 460 клинически значимых мутаций, из которых 320 связаны с развитием муковисцидоза. 
Также эту систему отличает возможность простого расширения базы выявляемых мутаций. Если в будущем, в ходе исследований будет показано, что муковисцидоз вызывает еще какая-нибудь ранее не учтенная мутация гена CFTR, ее можно будет оперативно добавить в тест-систему, чтобы при анализе она уже не была упущена. 

Таким образом, включение в неонатальный скрининг генетического анализа повышает общую точность исследования, а использование для этого так называемого метода «секвенирование нового поколения» (next-generation sequencing, NGS) позволяет одновременно проверить практически любое количество мутаций и значительно быстрее. 

Генеральный директор компании Parseq Lab Александр Павлов отметил, что в данный момент родители ничего не платят за неонатальный скрининг: «Для новорожденных все исследования делаются бесплатно, так как это все происходит в рамках государственной программы. В прошлом году закупка, которая была сделана Медико-генетическим центром, шла в рамках субсидии правительства Санкт-Петербурга на модернизацию и развитие диагностической службы города. Результаты данной апробации должны убедить специалистов и чиновников, что использование современных методов диагностики позволяют повысить эффективность принятой схемы и данный вид исследований будет субсидироваться так же, как и вся программа в целом». 

По его словам, за один запуск прибора можно сделать анализ для 48 пациентов. «Набирается группа пациентов, у которых есть подозрение на наследственное заболевание, и тестируется вместе в рамках одного запуска прибора. Все исследование занимает при этом около трех дней», – уточнил Павлов. 

Руководитель компании также отмечает, что в России не всегда понятны алгоритм и процедура получения разрешения на использование медицинских изделий: «Это касается современных технологий, инновационных разработок, диагностических решений – если у таких продуктов нет аналогов, это может стать препоной для быстрого внедрения новинок в клиническую практику. Часто даже сами эксперты признаются, что еще не сталкивались с такими технологиями в своей практике. Мы, так или иначе, преодолеваем такие препятствия, но не все могут пройти через этот этап. Если решение не сертифицировано, то широкого применения оно получить не сможет. Более того, за последние 3 года правила регистрации медицинских изделий несколько раз менялись из-за чего сроки получения разрешения растягиваются на годы». 

Справляться с трудностями Parseq Lab помогает Сколково: ранее команда уже была резидентом фонда, сейчас же подала новую заявку, связанную с разработкой биоинформатических решений и системы обработки больших данных в геномике. «Изначально Фонд «Сколково» позволил нам войти в некую «экосистему», где мы завели большое количество контактов, партнерских отношений, участвовали во всевозможных мероприятиях и были вовлечены в процессы развития и дальнейшей коммерциализации инновационных разработок. Мы участвовали в большом количестве всевозможных инициатив и программ институтов развития, на данный момент Сколково в этом отношении выглядит наиболее профессионально», – рассказал Александр Павлов. 

По словам Юрия Никольского, директора по науке Кластера биомедицинских технологий Фонда «Сколково», БМТ кластер с большим энтузиазмом поддержал инновационный проект компании. «Во-первых,  своевременная и точная диагностика врожденных заболеваний является одной из основ современной медицины, и мы счастливы видеть «state of art» решение, целиком разработанное российской компанией. Во-вторых,  assay  и сервис  Parseq lab  основаны на NGS секвенировании, относительно новой технологии, которая только начинает входить в клинику. NGS  технология обеспечивает высокую точность и потенциально низкую стоимость теста, что важно для нашего здравоохранения. Хотим отметить высокий уровень биоинформатического анализа проводимого в тесте и уникальность базы врожденных  мутаций собранную Parseq lab», - подчеркнул Юрий Никольский.

Для исследования вечной мерзлоты ученые построят станцию на острове Самойловский

2 фев 2015 - 14:27

На острове Самойловский, расположенном в дельте Лены, будет построена научно-исследовательская станция по изучению вечной мерзлоты. Станция строится совместно с немецкими учеными.

В рамках совместного российско-германского проекта по изучению моря Лаптевых, на базе якутского Института мерзлотоведения СО РАН, будет создана современная научно-исследовательская станция. С немецкой стороны в проекте участвуют специалисты Института полярных и морских исследований имени Альфреда Вегенера. Об этом сообщает Центр общественных связей РАН.

Остров Самойловский исследуется уже 13 лет, в работе принимают участие климатологи, мерзлотоведы и геологи из разных институтов России. Новое здание станции будет включать три блока: жилой, с комнатами для размещения одного-двух человек, исследовательский, оснащенный профильными лабораториями и зона общего назначения, включающая в себя столовую, сауну и вспомогательные помещения.

Учитывая, что строительство ведется на территории Государственного заповедника «Усть-Ленский», разработчики проекта позаботились о сохранении природы, используя соответствующие строительные материалы. На станции будет предусмотрена система очистки сточных вод и утилизации твердых бытовых отходов, которая будет управляться из диспетчерского центра. В инженерном обеспечении важное место уделяется системе отопления – предусмотрена современная энергоэффективная система на основе котлов с автоматическим управлением горелкой.

Отопительная система будет оборудована системами водоподготовки, пожаротушения и системой утилизации тепла уходящих газов. Для экономии электричества будут применены современные светодиодные системы освещения. На территории близ станции планируется размещение вертолетной площадки и ангар для спецтехники с теплыми боксами. В условиях северных широт, где аренда манипулятора, автомобиля или вездехода невозможна, наличие и работоспособность техники имеет решающее значение для выживаемости человека.

Проектом предусмотрено, что станция будет полностью автономной и сможет круглогодично принимать до 25 человек в летний период и 10 – в зимний. На станции будет обеспечен качественный прием телевизионных программ и спутниковая связь. Ученые Института мерзлотоведения СО РАН особо подчеркивают, что станцию оснастят самыми современными исследовательскими приборами и новейшим оборудованием, которое обеспечит проведение многоцелевых научных исследований в суровых условиях Арктики.

Академик Евгений Велихов отмечает 80-летний юбилей

2 фев 2015 - 14:23

По его словам, в настоящее время в центре его профессионального интереса программа консолидации ядерных и термоядерных технологий.

 

МОСКВА, 2 февраля. /ТАСС/. Академик Евгений Велихов, которому исполняется 80 лет, настроен на работу - прежде всего, над сближением технологий и наук. Свой юбилей президент Национального исследовательского центра (НИЦ) "Курчатовский институт" будет отмечать скромно, по-домашнему.

"Я работаю и дальше собираюсь работать - интерес есть. Поэтому настроение нормальное", - отметил Велихов в интервью ТАСС.

По словам академика, в настоящее время в центре его профессионального интереса программа консолидации ядерных и термоядерных технологий. "Будущее ядерной энергетики и термоядерной энергетики в их объединении в гибридную ядерную энергетику", - уверен ученый. Он пояснил, что термоядерный процесс позволит нарабатывать ядерное топливо, которое затем будет использоваться в традиционных АЭС.

Кроме того, "сегодня Курчатовский институт имеет прорывную программу конвергенции наук", рассказал Велихов. Академик пояснил, что при этом ставится задача объединить нанотехнологии, биотехнологии, информационные и когнитивные технологии, которые "вместе с социальными науками, составляют ядро наук об интеллектуальной сознательной деятельности человека". "Эта программа уникальная, потому что в мире нет центра такого масштаба, который бы объединял все это, как Курчатовский институт", - сказал он. Академик скромно отметил, что в этой программе он является не идеологом, а скорее помогает автору идеи - Михаилу Ковальчуку, директору НИЦ "Курчатовский институт".

Что же касается своего 80-летия, то его, по словам Велихова, он отметит скромно. "Собираюсь пригласить родственников, самых близких. Посидим по-домашнему, отметим", - сказал академик. "А с друзьями и коллегами собираюсь встретиться уже после 2-го февраля, - добавил он. - Друзей у меня много во всем мире, кто-то приедет, но в основном это будут друзья по работе, живущие в России".

СПРАВКА

Евгений Велихов родился в Москве в 1935 году. В 1958 году он окончил МГУ и поступил в аспирантуру Института атомной энергии им. И.В.Курчатова. Его специальностью стала теория устойчивости высокотемпературной плазмы. Уже в 1964 году он стал доктором физико-математических наук, в 1974 году - самым молодым на тот момент действительным членом АН СССР. С 1975 года он работает руководителем советской термоядерной программы. С 1992 года Евгений Велихов - президент Национального исследовательского центра "Курчатовский институт".

Велихов продолжает участвовать в научных исследованиях в качестве председателя правления Международной программы по созданию термоядерного экспериментального реактора ITER. Базовая научная концепция для ИТЭР на основе российских разработок ТОКАМАК была создана при активном участии Велихова в Курчатовском институте в 1950-1960 годах.

У «сов» и «жаворонков» появились два товарища

2 фев 2015 - 14:17

Ученые из НИИ Молекулярной биологии и биофизики СО РАН под руководством Аркадия Путилова исследовали активность и сонливость людей в течение суток и пришли к выводу, что к традиционным «совам» и «жаворонкам» следует добавить еще два типа людей, исходя из особенностей их суточных ритмов. Работа российских ученых опубликованав журнале Personality and Individual Differences.

В эксперименте приняли участие 130 добровольцев, которые лишались сна в течение суток. Затем степень их активности и сонливости в течение суток оценивалась двумя видами методов — с помощью электрофизиологических тестов и методом самоотчета с заполнением специальных опросников.

Традиционные типы, которые принято называть «совами» и «жаворонками», описываются в терминах уровня активности в утренние и вечерние часы. Считается, что совы активны по вечерам и сонливы с утра, а жаворонки — ровно наоборот.

Исследование Путилова и его коллег показало, что по этим параметрам четко выделяется не два, а четыре типа людей. Кроме типичных сов и типичных жаворонков, есть люди, которые активны и по утрам, и по вечерам, и наоборот, те, кто чувствует себя по утрам, как сова, а вечером — как жаворонок. Специальных орнитологических аналогов у новых «птиц» пока нет.

При этом ученые доказали, что тот или иной хронотип не зависит от других параметров сна — качества, быстроты засыпания, потребности в количестве сна и так далее. О распространенности каждого из типов в популяции также говорить пока рано, так или иначе эта тема требует дальнейших исследований.

Одновременно со статьей российских ученых в журнале Current Biology появилась статья британских ученых из университета Бирнингема, в которой они доказывают, что успешность в спорте связана с хронотипом. Совы ожидаемо показывают лучшие результаты по вечерам, а жаворонки по утрам. Людей, не подошедших под эти два классических типа, ученые отнесли к средней категории, их самое успешное время, по результатам — примерно в середине дня. Еще один вывод исследования состоит в том, что собственный суточный ритм можно изменять с помощью тренировки.

Роскосмос заменит украинские "Зениты" российской "Ангарой"

2 фев 2015 - 14:05

Бывший руководитель Роскосмоса Олег Остапенко настаивал на использовании "Зенитов". Однако новое руководство космического агентства, сменившееся в январе, решило отказаться от украинских ракет в пользу отечественных ракет.
 

МОСКВА, 2 фев — РИА Новости. Роскосмос не будет заказывать выпускаемые на днепропетровском "Южмашзаводе" ракеты "Зенит", вместо них спутники будут запускаться при помощи новейших российских носителей семейства "Ангара".

"Наша промышленность только что завершила создание современной ракеты, которая позволяет выполнять любые задачи, и мы посчитали, что нет больше смысла закупать ракеты на Украине", — цитирует газета "Известия" слова представителя Роскосмоса Игоря Буренкова.

Как уточняет издание, бывший руководитель Роскосмоса Олег Остапенко настаивал на использовании "Зенитов". Однако, пишет газета, новое руководство космического агентства, сменившееся в январе, решило отказаться от украинских ракет в пользу "Ангары".

Миф о квантовом компьютере

О квантовых технологиях рядовые граждане знают очень мало. Оно и понятно: доступные источники информации изобилуют различными сведениями на этот счет, однако никаких конкретных данных пока что нет. Тем не менее квантовые исследования все еще остаются весьма заманчивой областью научных изысканий. О том, что же на самом деле происходит в этой области, рассказал Илья Бетеров, выпускник ФФ НГУ, кандидат физико-математических наук, научный сотрудник Института физики полупроводников им. А. В. Ржанова СО РАН.

Создание квантового компьютера выгодно выделяется на фоне остальных задач, стоящих сегодня перед учеными-физиками. Во-первых, работа в этой области связана с большим количеством междисциплинарных исследований, что, безусловно, «подогревает» интерес научного сообщества. Во-вторых, многие выдающиеся специалисты настроены довольно скептически и если и верят в возможность создания квантового компьютера, то убеждены, что он станет практически бесполезным изобретением.

В настоящий момент проблема создания принципиально нового компьютера как никогда актуальна. Почему же именно сейчас? Как рассказал Илья Бетеров, считается, что в скором времени быстродействие обычных компьютеров достигнет своего «потолка»:

«5 нанометров – это предельный размер транзистора, который можно сделать. Если мы будем дальше уменьшать размер, то электроны в проводниках смогут фактически туннелировать из одного проводника в другой, что будет приводить к вычислительным ошибкам.

На больших расстояниях вероятность такого туннелирования мала, но на 5 нанометрах все современные процессоры, работающие на классической архитектуре, обязательно столкнутся с квантовыми ограничениями. Идея квантового компьютера состоит в том, чтобы превратить эти ограничения в преимущества. Не пытаться обойти вездесущие законы квантовой механики, а, наоборот, воспользоваться ими».  

В настоящий момент проблема создания принципиально нового компьютера как никогда актуальна Между прочим, идея создания квантового компьютера имеет российское происхождение. Всерьез стали заниматься квантовыми вычислениями в 70-х годах, когда российский математик Александр Холево доказал теорему о том, какое количество информации может храниться в квантовых состояниях. Собственно же идея квантового компьютера была сформулирована немногим позже, в 1980 году, в книге математика Юрия Манина «Вычислимое и невычислимое». Сравнивая различные классы вычислительных задач, он показал, какие из них можно решать с помощью обычных компьютеров, а какие нельзя. В частности, им было выдвинуто следующее предположение: для моделирования физически сложных процессов  –  как, например, репликации молекул ДНК  –  нужны компьютеры, которые будут работать на квантовых принципах. Такие машины он называл квантовыми автоматами. Поскольку книга Ю. Манина была издана небольшим тиражом, до внимания мирового научного сообщества мысли советского ученого так и добрались. Настоящая популярность к этой теме пришла, когда Ричард Фейнман выступил с лекциями, одна из которых называлась «Моделирование физики на компьютерах», а другая  –  «Квантовые компьютеры». Тут-то, как говорится, до всех и дошло.

Прежде чем перейти к квантовым компьютерам, давайте сначала вспомним, как работают обычные. Итак, в классических компьютерах операции производятся над числами, представленными битами информации. Мы знаем, что память нашего компьютера состоит из элементов, каждый из которых представляет собой либо ноль, либо единицу.

«В квантовых компьютерах все устроено по-другому. Мы будем работать уже не с обычными битами, а с суперпозициями. Суперпозиция  – бит, находящийся и в состоянии нуля, и в состоянии единицы. Соответственно, когда мы производим операции над суперпозицией, мы одновременно производим операции и над нулем, и над единицей. Таким образом, если в классическом регистре может быть записано только одно число одновременно, то в квантовом – 2n чисел, где n равняется числу битов. Такая возможность записывать состояние регистра позволяет реализовать несколько так называемых квантовых алгоритмов», – рассказал Илья. 

Квантовые алгоритмы, кстати, с точки зрения классической информатики являются невычислимыми. Что это значит? Это значит, что с увеличением массива входных данных количество шагов, необходимых для реализации этого алгоритма, экспоненциально растет. А вот если работать с квантовыми компьютерами, то некоторые задачи перестают быть неисчислимыми.  

Зависимость числа шагов в таком случае увеличивается существенно медленнее. Не стоит, однако, думать, будто любой квантовый компьютер будет работать быстрее классического. Как пояснил новосибирский ученый, здесь речь идет об ускорении  для отдельных алгоритмов,  причем только в том случае, когда мы сравниваем, как скорость вычисления меняется с увеличением массива входных данных.

Итак, что же нужно сделать, чтобы создать квантовый компьютер? Прежде всего, мы должны иметь квантовую систему, которая состоит из отдельных квантовых битов. Желательно иметь возможность неограниченно – но в разумных пределах –  увеличивать размер этой системы. Далее нам необходимо управлять состояниями этой системы. Квантовые состояния любой квантовой системы имеют тенденцию к разрушению, если они взаимодействуют с внешним окружением. Эти вещи являются физически неустранимыми ограничениями, и очень важно, чтобы мы за то время пока состояние квантовой системы не разрушилось, смогли сделать большое количество операций. Соответственно, время разрушения квантовых состояний должно быть большим. Затем мы должны уметь реализовывать определенный класс логических операций, которые являются универсальными. Данные операции проводятся либо над отдельным квантовым битом, либо над парами кубитов. После того как мы провели над нашим регистром все эти операции, мы должны измерить его квантовое состояние. Процесс квантового измерения вещь не тривиальная, поэтому его нужно сделать без ошибок. Вот, в принципе, и все.

Безусловно, как подчеркнул Илья Бетеров, создание квантового компьютера  крайне сложная, но и не нерешаемая: «По крайней мере на сегодняшний день квантовые технологии, несмотря на всю их таинственность и необычность, все же перестают быть чем-то из области научно-популярной фантастики. Сейчас мы все ближе и ближе подбираемся к новому научному открытию».

Материал написан по материалам встречи в научном кафе "Эврика", состоявшейся 26.01.

Маргарита Артёменко

Страницы

Подписка на АКАДЕМГОРОДОК RSS